Febrero 14, 2016.- Enfermos con hemoglobinuria paroxística nocturna necesitan que Cencoex apruebe 4,7 millones de dólares al IVSS, para su tratamiento anual martes 2 de febre-ro pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna recibieron la última dosis intravenosa del medicamento Soliris en Caracas, porque Cencoex no ha aprobado 4,7 millones de dólares al Instituto Venezolano de Seguros Sociales para importar la medicina de alto costo este año.
Ciramar Navarro, hematólogo tratante, explicó que en una semana, de no recibir su medicación, 10 personas comenzarán a tener anemias crónicas en menos de 3 días hasta necesitar transfusiones de sangre para mantenerse con vida y podrían complicarse con descompensaciones, trombosis o insuficiencia renal.
El HPN es una de las cinco enfermedades catalogadas como raras que hay en el país. Se produce por la falta del gen llamado PIG-A que ocasiona que los glóbulos rojos se destruyan y la hemoglobina salga por la orina. Sus síntomas son dolor abdominal, dolor de espalda, orina oscura intermitente, tendencia al sangrado, hematomas, descompensación y dificultad para respirar.
Desde hace un año el IVSS asumió el compromiso de traer al país la medicina Soliris, la segunda más costosa del mundo después de Glybera, terapia genética para tratar la deficiencia familiar lipoproteinlipasa. La medicina se aprobó para 10 pacientes con HPN a través del laboratorio farmacéutico Alexion. El convenio incluyó a estos pacientes mientras que el laboratorio otorga el beneficio catalogado como “compasivo” para otros 4 pacientes. El costo mensual es de 36.000 dólares por persona. Cada 15 días deben acudir a un hospital del Seguro Social para recibir sus dosis intravenosas.
Franky Castañeda, paciente con HPN y miembro de la Asociación de Pacientes con Enfermedades del Complemento, explica que en el país hay alrededor de 40 personas con este padecimiento, pero el IVSS otorgó el año pasado 10 cupos siguiendo un protocolo que indica que deben suministrar el tratamiento si el paciente presenta uno de 3 síntomas que reflejan que está en un estado crítico: politrasfundidos, trombos o niveles de hemolisis (liberación de sangre por la orina) muy elevados.
Castañeda, de 45 años de edad, explicó que tiene síntomas desde los 18 años, pero hace 6 obtuvo el diagnóstico. “Tenía dolores de espalda y de cabeza. Taquicardias constantes y crisis con dolores abdominales que me tumbaban hasta 5 días en cama. Si caminaba una cuadra sentía que se me salía el corazón, pero con el tratamiento he logrado hasta hacer montañismo. Subir el pico Pan de Azúcar a 4.000 metros sobre el nivel del mar. Sin el tratamiento perdería mi calidad de vida de forma inmediata”, explica.
Josmar Cova, de 37 años de edad, está diagnosticado desde 1999. Llegó a tener la hemoglobina en 2,3 y recibir transfusiones de sangre cada 2 meses. Hoy es bombero. “Yo solo pido poder salvar mi vida para seguir salvando la de los demás”, espeta ante la noticia de que no hay dinero aprobado para traer su medicina.
Las otras 4 anomalías raras que agrupan a 135 personas que están subsidiadas por el IVSS, después de un recurso de amparo que se aprobó en 2004, son: enfermedad de Pompe, con 5 afectados, la cual debilita los músculos progresivamente; la enfermedad de Gaucher, que tienen 70 pacientes, sus síntomas son inflamación del bazo, el hígado y causa dolores óseos; el síndrome de Fabry, con 50 personas, que afecta los sistemas neurológico, gastrointestinal, cardíaco y renal. Y mucopolisacaridosis I, con 10 diagnosticados que reciben tratamiento, la cual afecta principalmente los huesos.
Jenny Rodríguez, mamá de una niña con Gaucher, dijo que el año pasado estuvieron 5 meses sin el tratamiento, pero en estos momentos la situación está normalizada. Los 70 pacientes estuvieron sin la medicación estos meses, pero a diferencia de quienes padecen HPN, las consecuencias de estar sin la enzima se ven a largo plazo.
Karen Silva, paciente con Fabry y miembro de la Asociación Venezolana de Pacientes con Enfermedades Lisosomales, indicó que en estos momentos no han tenido fallas de medicamentos en Caracas, pero algunas veces se retrasa el abastecimiento en el interior del país. Este padecimiento tiene un costo anual por paciente de 200.000 dólares y, por ser hereditario, varias personas de un mismo núcleo familiar necesitan la enzima para tratarse: “Esta es una enfermedad crónica degenerativa. De no continuar el tratamiento la expectativa de vida se reduce a 40 años. Se acumula una sustancia en el cuerpo por no producir la enzima y eso ataca órganos como sistema nervioso, riñones, corazón, estómago.
Hay un deterioro progresivo de los órganos. Uno de los síntomas son dolores en extremidades, pero el tratamiento reduce esos dolores al mínimo”.
Silva señaló que también su hijo, su madre y su hermano la padecen.
http://www.el-nacional.com/sociedad/vida-pacientes-espera-divisas_0_793720623.html
